שתפו בפייסבוק
שתפו כתבה במיילשליחת הכתבה באימייל

כבשים מתגרדות , פרות משוגעות ומוות מחוסר שינה

* המכנה המשותף לסדרה של מחלות מוזרות וקטלניות הוא נזק לתאי המוח, שגורם להם להיראות כמו ספוג. למחלות לא גורם וירוס, אלא חלבון מסוג מיוחד, פריון, שמשתנה בלי הרף. חקר המחלות הללו עשוי להוביל להבנת המתרחש במוחם של חולי אלצהיימר

יואל דונחין
שתפו כתבה במיילשליחת הכתבה באימייל
מעבר לטוקבקיםכתוב תגובה
הדפיסו כתבה
יואל דונחין

בחנות הספרים בנמל התעופה, במדור ספרי הבילוש והמותחנים, משך את עיני ספר שנשא את הכותרת הבלתי שגרתית "המשפחה שלא היתה מסוגלת להירדם או מעשייה מסתורית-רפואית". שמו של המחבר לא היה מוכר לי, אבל בתקווה להעביר בנעימים את שעות הטיסה קניתי את הספר הצנום. לא הנחתי אותו מידי עד הנחיתה, והמתח ממשיך ללוות אותי גם בעת כתיבת שורות אלה. זה היה אחד מספרי המתח הטובים ביותר שנפלו לידי אי פעם. בניגוד לספרים העוסקים בפענוח פשעים, שבהם מתחוללת בדרך כלל תפנית מפתיעה בעלילה ממש ברגע האחרון, במותחן הזה לא ברור אם הבלשים הצליחו למגר את הרוצח המסתורי גם אחרי שהקריאה מסתיימת.

העלילה חובקת העולם, שמדלגת מאיטליה לניו זילנד ומשם לפפואה, לאנגליה, לצרפת ואף לישראל, עוסקת בגורלה המסתורי של משפחה מכובדת מוונציה, שבניה הולכים לעולמם בהגיעם לגיל 50 לערך (תיעוד על כך יש כבר מתחילת המאה ה-17). כשהם מתקרבים לשנת היובל לחייהם בני המשפחה הזאת אינם יכולים להירדם. הם מגיעים לאפיסת כוחות, שאליה מתלווים שינויים בלחץ הדם וסימנים קליניים נוספים.

בשנה הראשונה למחלה הכרתו של החולה אינה נפגעת, והוא מודע לכך שקצו קרב. הרי גם אבותיו ושאר קרובי משפחתו הלכו לעולמם באופן דומה. לאחר כשנה וחצי ללא שינה הם מאבדים את יכולת הדיבור, תרדמת נופלת עליהם והם הולכים לעולמם בייסורים. המחלה מכונה "חוסר שינה משפחתי קטלני".

גורם לא מזוהה

מחלה מוזרה אחרת, מחלת גרד הכבשים (סקרפי) פגעה בעדרי הצאן בבריטניה. בעקבותיה נהפכו הכבשים השקטות והממושמעות לחסרות מנוחה, החלו להתגרד ולהתחכך בכל מה שעמד בדרכן ולאחר זמן מה מתו. המחלה גרמה להשמדתם של עדרים רבים והסבה נזק כלכלי כבד לתעשיית הצמר והבשר בממלכה. לכן הופנו תקציבים רבים למחקר, בתקווה למצוא לה מרפא.

בעוד המדענים תרים אחר השורשים הביוכימיים של המחלה התברר כי בני שבט פורה (Fore) בפפואה לקו במחלה מוזרה אחרת. אנשי השבט שחלו במחלה קטלנית זו, המכונה קורו, נתקפו בכאב ראש עז ביותר שלווה ברעידות גפיים ולעתים צחוק בלתי מוסבר, עד שמתו.

אחד המנהגים שייחדו את השבט היה אכילת בשר אדם (הם לא אכלו קרובי משפחה מדרגה ראשונה). רופא הילדים והחוקר המחונן קרלטון גידוצ'ק סבר כי במנהג הזה טמון רמז להבנת המחלה המסתורית. גידוצ'ק שלח לארצות הברית ולאירופה דגימות דם וקטעי רקמה שלקח מחולים שמתו ממחלת הקורו. הוא גם רשם בקפדנות כל פרט מחייהם של בני השבט: מה הם אוכלים, אילו משקאות חביבים עליהם וכיצד הם מתנהגים בחיי היום-יום.

גידוצ'ק קיווה שמכל פרטי המידע שאסף יצוץ מכנה משותף שיסביר את המקור למחלה, אבל אחרי כחצי שנה של עבודה אינטנסיווית הוא עזב את פפואה וחזר לארצות הברית. הוא הביא אתו לארצות הברית ילד מבני השבט.

גידוצ'ק הצליח להוכיח כי הזרקה של מעט מרקמת המוח של אנשים שמתו מקורו לשימפנזים, מביאה להשראת המחלה בגופם של הקופים. מכאן הסיק שהמחלה אינה תורשתית אלא נגרמת על ידי גורם בלתי מזוהה כלשהו. מאוחר יותר הבינו הוא וחוקרים אחרים שהמחלה פוגעת בבני השבט שאכלו בשר אדם שהיה נגוע במחלה. כך נדבקו בקורו כל אנשי השבט. איסור מוחלט על קניבליזם ואכיפת החוק הביאו להיעלמות המחלה.

גידוצ'ק שאל שאלה גורלית: האם תיתכן הדבקה במחלה בהעדר מחולל כמו חיידק או וירוס. על השאלה הזאת ועל מחקריו במחלת הקורו הוענקה לו מחצית מפרס הנובל לרפואה לשנת 1976. גידוצ'ק הביא לארצות הברית ילדים נוספים משבט הפורה. אחד מהם האשים אותו בהטרדה מינית והוא הודה באשמה בעסקת טיעון. חתן הפרס היוקרתי נידון ל-19 חודשי מאסר ולאחר מכן חמש שנים של עבודות שירות.

מחלה דומה, אם כי ידועה יותר, תוארה ב-1910 על ידי רופא גרמני בשם הנס קרויצפלד. התיאור הסתמך על גורלה המר של חולה בת 23 שלקתה בשיטיון, לא היתה מסוגלת ללכת והיתה נתונה למצבי רוח מתחלפים ולעתים לצחוק לא רצוני. לאחר שמתה בדק הרופא את מוחה. הוא חתך פרוסות דקות מרקמת המוח שלה והביט בהן מבעד למיקרוסקופ. להפתעתו הרבה הבחין כי במוחה היו תאים מתים ומנוונים, בדגם שונה מזה שהיה מוכר אצל חולי נפש או חולים שמתו משיטיון בגיל מבוגר.

אחרי שקרויצפלד פירסם את ממצאיו בעיתונות הרפואית, שם לב רופא בשם אלפונס מריה יאקוב כי בבדיקות מיקרוסקופיות במוחם של חולים שלקו במחלה הדומה מאוד לזו שתיאר קרויצפלד היו תאים מתים בדגם דומה. מדען שלישי חיבר את שתי התצפיות כדי להגדיר מחלה הנקראת מאז בשם קרויצפלד-יאקוב.

המחלה הנדירה פוגעת באחד ממיליון איש בשנה. היא גורמת הפרעות עצביות קשות, שיטיון, אובדן זיכרון ותנועות לא רצוניות. בקרב יהודים יוצאי לוב יש שכיחות רבה יחסית של המחלה, קרוב לוודאי בשל פגם גנטי. פגם זה זוהה ופורסם בעיתונות המדעית כעבודה משותפת של פרופ' רות גביזון מבית החולים הדסה ופרופ' סטנלי פרוזינר, לימים חתן פרס נובל לרפואה.

בינתיים קיבל החוקר האנגלי ויליאם הדלו, שהתמחה בניסיונות לפענח את מחלת הכבשים, כמה דוגמאות של קטעי מוח שנשלחו אליו מפפואה. הדלו מצא דמיון בין חתכי המוח מפפואה למוחותיהן של הכבשים שלקו בגרד הנוראי. הדלו לא התעצל, כתב לגידוצ'ק על ממצאיו וכך התברר כי בין שתי המחלות יש קשר.

החוקרים קבעו כי את שתיהן מחולל וירוס לא ידוע, אשר כונה בשם "וירוס אטי", הפועל במשך זמן רב מאוד עד שהסימנים הקליניים של המחלה באים לביטוי. השלב הבא בעבודתם היה זיהוי הווירוס ומציאת דרכים למנוע את התפשטות המחלה.

בשנות ה-80 התגלתה מחלה נוספת בבני בקר שרעו בשדות באנגליה. הפרות הבריטיות לא התקיימו רק על תלתן ואספסת שליחכו בשדות, אלא מילאו את כרסן גם בתוספות מלאכותיות שהוכנו במכוני מזון מיוחדים. הן נעשו עצבניות ורגישות, לאחר מכן החלו לסבול מהפרעות בשיווי המשקל ולבסוף מתו.

המזון המלאכותי שניתן לבקר האנגלי הכיל את בשרן של בהמות שנשחטו או מתו באופן לא טבעי. בין השאר הוא הכיל בשר של כבשים שלקו במחלת הגרד. מחלת הבקר, שנבעה מ"קניבליזם" של בעלי חיים, נודעה בעולם כולו בשם "מחלת הפרה המשוגעת", עלתה לכותרות העיתונים והביאה להפניית תקציבי עתק למחקר. מחלה של פרות מעוררת פחדים וגורמת נזקים כלכליים אדירים. לכן חשוב למנוע אותה הרבה יותר ממחלה הפוגעת רק באחד ממיליון בני אדם.

עקשן בלתי נלאה

למחלתם של בני שבט פורה, מחלת הצאן, מחלת הבקר, מחלת השינה הממאירה ומחלת קרויצפלד-יאקוב יש מכנה משותף. בכולן נראית רקמת המוח של החולים מבעד למיקרוסקופ כאילו הפכה לספוג. לכן השם המשותף לכולן הוא ניוון ספוגי של המוח.

פרוזינר, האדם שהצליח לקשר בין כל המחלות הללו, היה אדם נמרץ ביותר ויהודי חם לב. מיד לאחר תום לימודיו בבית הספר לרפואה, בשנת 1972 בדק פרוזינר חולה במחלת קרויצפלד-יאקוב. מכיוון שקרא את כל מה שפורסם בעניין זה, הוא חשב כי מחולל המחלה אינו מוכר לרפואה. פרוזינר שיער כי המחלה נגרמת על ידי חלבון בעל תכונות מיוחדות, הפועל ומתרבה ללא גנים. אבל הוא היה אז רק רופא מתמחה ואדם במעמד זה המערער על כל הידע הקיים הוא מוקצה מחמת המיאוס.

אלא שפרוזינר ניחן לא רק בידע ובכישרון של חוקר, אלא גם בעקשנות שאינה יודעת ליאות. תכונה זו איפשרה לו להכניס למדעי הביולוגיה והרפואה מושג חדש ומהפכני: פריון (Prion) - חלקיק מעביר מחלה התלוי ברובו במרכיבים חלבוניים, כהגדרתו של החוקר. הפריונים אכן מחוללים מחלה ואפשר להדביק בעזרתם. חיטוי מתאים יכול להביא להשמדתם. כעבור עוד כמה שנים של מחקר הצליחו פרוזינר ועוזריו לאפיין את מבנה החלבון הזה ולחקור בעזרתו את המתרחש במוחו של אוגר שנפגע מהפריון. המושג פריון איחד והסביר את המשותף לכל המחלות שהוזכרו ופיתוחו זיכה את פרוזינר בפרס נובל.

מחלת הפרה המשוגעת נבלמה הודות לצעדים דרסטיים שננקטו, המבוססים על המחקר של פרוזינר וחבריו. הושמדו עדרי בקר והופסקה האבסתם במזון מן החי. בשל הירידה בהיקף המחלה, גם תקציבי המחקר הוקפאו. בישראל אפשר לספור את החוקרים העוסקים בכך על אצבעות כף יד אחת. הסכנה פחתה, אבל המחלה עלולה להתפרץ שוב. החלבונים הללו משתנים בלי הרף, עוקפים את מחסומי הבקרה בבתי המטבחיים ומפעם לפעם מתגלה בעולם מקרה חדש של מחלת קרויצפלד-יאקוב.

בצפון אמריקה מנסים ארגוני הציידים להפחית מהמשמעות של הופעת מחלה דומה באיילים, הגורמת להם לשינוי בהתנהגות ולמוות בתוך זמן לא רב. בחתכי המוח של האיילים המתים ניכרת תמונה דומה לזו שנראית במוחם של בעלי חיים שמתו ממחלות הנגרמות על ידי פריונים. עד עתה אין הוכחה לכך שאכילת בשר אייל מדביקה את הסועדים, אבל המרכז למניעת מחלות בארצות הברית עוקב בדאגה אחרי ההתפתחויות.

החוקרים בישראל אינם פסימיים. שיטות ואמצעים חדשים והבנה של המתרחש ברמה התאית במחלות אלה עשויים לסייע במניעת מחלות אלה. ייתכן שהמחקר במחלות הללו יסייע גם להבנת המתרחש במוחם של חולי האלצהיימר. הלוא גם במחלה זו מעורב חלבון המשנה את צורתו.

הכותב הוא מומחה להרדמה ומנהל המרכז לבטיחות החולה בבית החולים הדסה עין כרם

תגובות

הזינו שם שיוצג באתר
משלוח תגובה מהווה הסכמה לתנאי השימוש של אתר הארץ